В данном разделе мы рассматриваем лишь те дефекты, которые встречаются как изолированные аномалии.
Размеры дефекта межжелудочковой перегородки бывают различные. Встречаются очень маленькие отверстия размером с булавочную или спичечную головку или настолько значительные, что межжелудочковая перегородка почти полностью
Рис. 3-183. Вторичный дефект межпредсердной перегородки, а) Дефект; б) простое ушивание дефекта;»^ устранение дефекта с помощью лоскута из синтетического материала и перемещение в левое предсердие двух легочных вен, аномально впадающих в правое предсердие
Рис. 3-184. Первичный дефект межпредсердной перегородки, а) Дефект; б) ушивание щели митрального клапана; в) устранение дефекта лоскутом из синтетического материала
отсутствует. Чаще всего встречаются дефекты диаметром в 1—2 см. Меньшая часть дефектов межжелудочковой перегородки расположена в ее мышечной части. Большинство дефектов находится в краниальной или т. н. мембранной части межжелудочковой перегородки.
В период систолы параметры давления в левом желудочке приблизительно в 5 раз превышают таковые в правом желудочке, поэтому шунтиро-вание крови происходит в направлении слева направо. В период диастолы давление в обоих желудочках одинаковое, в связи с этим шунтирова-ния крови в диастоле не происходит и соответственно этому диастолический шум не выслушивается. Вся кровь, шунтированная слева направо, попадает в легкие и в выраженном случае дает клиническую картину т. н. затопления легких кровью. Подобная картина особенно опасна у больных грудного возраста, так как проявляется в недостаточности кровообращения и частых пневмониях. Если грудному ребенку удается пережить этот период, то в двухлетнем возрасте, как правило, наступает улучшение.
Большую опасность при дефекте межжелудочковой перегородки представляет собой повышение сопротивления легочных сосудов. Вследствие анатомических изменений легочных артериол формируется стойкая тяжелая легочная гипертония (синдром Eisenmenger). Формирование легочной гипертонии при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается чаще, чем при незаращении Боталлова протока. (При вторичном дефекте межпредсердной перегородки в детском возрасте никогда не развивается легочная гипертония.) Тяжелая легочная гипертония ведет к повышению давления в правом желудочке, вследствие чего происходит изменение направления шунта, и сброс крови осуществляется справа налево. С этого момента у больных отмечается цианоз.
В клинически типичных случаях над всем сердцем выслушивается громкий грубый систолический шум, который чаще всего проводится в направлении печени. Шум нередко пальпируется в нижней части грудины в виде дрожания. Этот феномен объясняется тем, что левый желудочек расположен сзади, а правый желудочек – спе-
реди, поэтому направление шунтирования крови будет кпереди, в сторону грудины. При выравнивании параметров давления в обоих желудочках сила выслушиваемого шума может в значительной степени понизиться вплоть до полного его исчезновения.
Дефект межжелудочковой перегородки сопровождается перегрузкой обоих желудочков. Перегрузка правого желудочка вызвана не поступлением большего количества крови, а формированием легочной гипертонии. Часть крови из левого желудочка через отверстие поступает в легочную артерию и далее в легкие. При значительном шун-тировании слева направо развивается гиперкинетическая легочная гипертония: в этом случае основная нагрузка падает на левый желудочек, а его недвстаточность приводит к несостоятельности принимать и обеспечивать дальнейшее продвижение всей массы крови, поступающей в левые отделы сердца. Клинически это выражается отеком легких и застойными пневмониями.
Клинический диагноз подтверждается данными катетеризации сердца. Через венозную сеть в правое предсердие, а затем в правый желудочек вводится катетер, через который производят несколько заборов крови с целью определения ее газового состава. Вблизи дефекта межжелудочковой перегородки отмечается резкое повышение содержания кислорода крови. Это повышение статистически достоверно, если насыщенность крови кислородом в правом желудочке на 6 8-10% выше, чем в правом предсердии.
Техника проведения операции
Оперативное устранение дефекта межжелудочковой перегородки представляется единственно правильным решением. Его осуществление нс
представляет каких-либо особенных сложностей ни у детей, ни у взрослых. Срединной стерното-мией обеспечивается доступ к сердцу, больной подключается к аппарату искусственного кровообращения. После вскрытия правого желудочка становится видимым дефект межжелудочковой перегородки. Если отверстие невелико и края его достаточно крепкие, можно произвести простое ушивание дефекта наложением нескольких узловатых или П-образных швов. При значительном дефекте этот способ неприменим из-за опасности пересечения проводниковой системы. В этом случае следует закрыть отверстие заплатой из синтетического материала (рис. 3-185).
Устранение дефекта в грудном возрасте представляет более сложную проблему. Большинство центров сердечной хирургии из-за малых размеров анатомических образований и сложностей экстракорпорального кровообращения не производят операций грудным детям с использованием аппарата искусственного кровообращения. У грудных детей с явлениями недостаточности кровообращения прибегают к временному решению, благодаря которому ребенок доживает до 2—3-летнего возраста без застойных явлений в легких. С этой целью осуществляется т. п. операция «banding».
Подход к сердцу обеспечивается путем левосторонней торакотомии, однако больного не подключают к аппарату искусственного кровообращения. С помощью диссектора освобождают ствол легочной артерии и восходящую аорту и, пройдя диссектором по всей окружности ствола .легочной артерии, подводят под него синтетические полоски приблизительно в 1 см шириной. В дисталь-ную часть ствола легочной артерии вкалывается игла с подсоединенным к ней электроманометром. Артериальное давление, определяемое в этом ме-
Рис. 3-185. Дефект межжелудочковой перегородки, а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) устранение дефекта наложением П-образных швов или лоскута из синтетического материала
Рис. 3-186. Синдром Eisenmenger и сужение ствола легочной артерии
сте, как правило, приблизительно соответствует давлению в аорте. Постепенно затягивая синтетическую полоску вокруг ствола легочной артерии, измеряют падение кровяного давления в дистальной части ствола легочной артерии.
Синтетическую полоску затягивают лишь до тех пор, пока кровяное давление в дистальной от полоски части ствола легочной артерии не превышает 40 л<л< рт. ст. В этом положении с помощью швов или лигатур синтетическую полоску фиксируют (рис. 3-186). Благодаря операции «banding», удается добиться значительного уменьшения шунтирования крови слева направо, после чего прекращается отек легких. Спустя несколько лет больному производят повторную операцию, его подключают к аппарату искусственного кровообращения, устраняют «banding» со ствола легочной артерии, а затем наложением швов или заплатой из синтетического материала ликвидируют дефект межжелудочковой перегородки.Успешные операции «banding» производил в Венгрии в первую очередь BSrocz.
В последнее время все больше распространяется мнение, что вместо двух следует производить лишь одну операцию. Благодаря работам японских и советских специалистов в области сердечной хирургии получил распространение следующий метод. Грудного ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения, однако способ подключения в значительной мере упрощен. Через венозную канюлю, введенную в правое предсердие, кровь от больного отводят в окси-генатор и в аппарат искусственного кровообращения, а затем оттуда возвращают в восходящую аорту.
С помощью теплообменника грудной ребенок охлаждается до температуры 10 15°С. При столь низкой температуре в значительной мере возрас-
тает устойчивость головного мозга к гипоксии. Вслед за этим останавливают аппарат искусственного кровообращения, в результате чего останавливается и кровообращение, не измеряется ни артериальное, ни венозное давление. В этих условиях хирург для оперативного устранения имеющейся аномалии развития располагает приблизительно 30 минутами. После закрытия дефекта межжелудочковой перегородки вновь включается аппарат искусственного кровообращения, с помощью теплообменника разогревают кропь и ею затем и самого ребенка. Когда температура тела ребенка достигает нормального значения, сердце начинает самостоятельно ритмично сокращаться или наблюдается фибрилляция желудочков. В последнем случае следует произвести дефибрилля-цию.
Результаты этого метода оперативного вмешательства весьма удовлетворительны.